HELIOS Klinikum Emil von Behring

Angeborene Fehlbildungen

Fehlbildungen an Armen und Händen treten mit einer Häufigkeit von 1 pro 1000 lebend geborenen Kindern insgesamt selten auf. Je nach Art der Fehlbildung besteht eine Vererbbarkeit oder sie treten sporadisch auf. Wenn betroffene Kinder zur Welt kommen, sind die Eltern häufig unvorbereitet, erschrocken und verunsichert. Auch Ärzte und Geburtshelfer sind aufgrund der Seltenheit der Fehlbildungen nicht umfassend informiert, so dass wir eine frühzeitige Vorstellung des Kindes im Säuglingsalter in unserer Sprechstunde empfehlen. Hier können Ängste und Ungewissheit durch ein intensives Gespräch gemildert werden und die Therapie nach einer umfassenden Untersuchung sorgfältig geplant werden. Die meisten Operationen werden innerhalb der ersten 3 Lebensjahre vor Beginn des Kindergartens durchgeführt.

 

Überzählige Finger und Zehen (Polydaktylie)

In der frühen Schwangerschaft erfolgt beim Menschen die Unterteilung der noch löffelartig geformten Hand in einzelne Finger. Erfolgt die Teilung zu oft, resultiert eine Überzahl von Fingern oder Fingeranteilen. Häufig sind überzählige Finger mit anderen Handfehlbildungen kombiniert oder es finden sich weitere Veränderungen am Körper, so dass in diesen Fällen im Rahmen weiterer Untersuchungen Nebenerkrankungen ausgeschlossen werden, bevor eine Operation stattfindet.

Überzählige Kleinfinger und Doppeldaumen sind die häufigsten Formen der Polydaktylie an den Händen. Liegen überzählige Zehen vor, empfehlen wir den Eltern eine Operation vor Beginn des Laufens, um Probleme bei der Schuhversorgung zu vermeiden. Sowohl an den Fingern als auch an den Zehen besteht die Operation in den meisten Fällen nicht aus einer einfachen Amputation des betroffenen Fingers. Zusätzlich sind Band- und Gelenkrekonstruktionen sowie Knochenverschmälerungen oder Begradigungen notwendig.

 

Zusammengewachsene Finger (Syndaktylie)

Wenn in der frühen Schwangerschaft die Unterteilung der noch löffelartig geformten Hand in einzelne Finger nicht vollständig erfolgt, bleiben die Finger teilweise oder vollständig miteinander verwachsen. Diese Verbindung kann auf die Haut beschränkt sein, auch die Knochen betreffen oder mit weiteren Veränderungen einhergehen. Dies gilt es bei der operativen Trennung der Finger zu berücksichtigen. Nach der Trennung fehlt Haut zwischen den Fingern. Neben der Verpflanzung von Haut vom Unterbauch oder der Ellenbeuge zur Defektdeckung, können auch gelenkstabilisierende Maßnahmen erforderlich sein.

 

Komplexe Fehlbildungen mit zusammengewachsenen und zu kurzen oder fehlenden Fingern (Symbrachydaktylie)

Die verschiedenen Formen der Symbrachydaktylie machen die Notwendigkeit eines individuell angepassten Therapieplans besonders deutlich. Verschiedene operative Verfahren können bei dieser komplexen Fehlbildung sinnvoll sein, um das Ziel, nämlich die Verbesserung der Greiffunktion, zu erreichen. Normale Hände in Funktion und Aussehen können hier nicht geschaffen werden. In der Regel gilt, dass je schwerer die Fehlbildung, desto aufwendiger die Therapie. In besonders schweren Fällen kann es aber vorkommen, dass so wenig funktionelle Strukturen an der Hand angelegt sind, dass eine chirurgische Therapie keine Funktionsverbesserung erreichen kann. Hier arbeiten wir mit speziellen orthopädischen Werkstätten zusammen, die über eine optimale Hilfsmittelversorgung, wie ein nach Maß gefertigten Lenkradaufsatz für Lauf-oder Fahrrad oder Funktionsprothesen zum Essen und Greifen, beraten.

 

Unterentwicklung des Daumens (Daumenhypoplasie)

Eine Unterentwicklung des Daumens kommt in verschiedenen Ausprägungen vor und wird mit zunehmendem Schweregrad von Fehlbildungen an der Hand begleitet. Dabei reichen die Veränderungen von nur einer leichten Verschmächtigung des Daumens ohne Funktionseinschränkung bis zum vollständigen Fehlen des Daumen und des 1. Mittelhandknochens. Gehen die Veränderungen mit einem Funktionsverlust einher, sind operative Maßnahmen notwendig. Dabei kommen bei nur geringgradig unterwickelten Daumen gelenkstabilisierende Muskelersatzoperationen mit Verbreiterung der 1. Zwischenfingerfalte zur Verbesserung der Greiffunktion zum Einsatz. Bei höhergradig betroffenen Daumen gibt es aufgrund der komplexen Fehlbildung keine sinnvolle Rekonstruktionsmöglichkeit, so dass wir hier die Entfernung des funktionslosen Daumens und die Umsetzung des Zeigefingers in die Daumenposition empfehlen.

 

Schnürringsyndrome an oberen und unteren Extremitäten

Beim Schnürringsyndrom werden Teile von Händen, Armen oder Beinen bereits im Mutterleib durch Bänder der Eihäute eingeschnürt, was nach der Geburt als ringförmige Hauteinziehung an der entsprechenden Körperstelle zu sehen ist. Im schlimmsten Fall kommt es zur Abschnürung, was aufgrund der Durchblutungsstörung zur Amputation führt. Es können einzelne oder mehrere Körperstellen betroffen sein. Die tiefen Schnürringe führen zu polsterartigen Weichteilverdickungen in unmittelbarer Umgebung, was auf den Lymphstau zurückzuführen ist. An den Händen und Füßen treten häufig teilweise zusammengewachsene Finger oder Zehen auf. Bei dieser angeborenen Fehlbildung können Funktion und Ästhetik durch Operationen gebessert werden, ein normales Aussehen der Hand oder des Fußes lässt sich allerding selten erreichen.

 

Angeborene Bewegungseinschränkungen an den Händen

(Arthrogrypose, Kamptodaktylie, eingeschlagener Daumen)

Den oben genannten Erkrankungen ist die angeborene Bewegungseinschränkung der Fingergelenke und bei der Arthrogrypose auch weiterer Gelenke gemeinsam, die Ursachen sind vielfältig. So liegt beim eingeschlagenen Daumen eine Schwäche oder sogar ein Fehlen der Streckmuskulatur vor, daneben kommen bei der Kamptodaktylie knöcherne Deformierungen der Mittelgelenke und atypisch verlaufende Fingermuskeln vor, was zu einem Streckdefizit des betroffenen Fingers führt. Die Arthrogryposis multiplex congenita zeichnet sich durch eine angeborene Steife mehrerer Gelenke aus, deren Ursache eine bereits im Mutterleib bestehende Bewegungsstörung ist. Diese beruht auf einer neurologischen und muskulären Fehlentwicklung. Aufgrund der Seltenheit der Erkrankung ist der allgemeine Kenntnisstand über Diagnose und Therapie recht dürftig. Dies führt zu einer spät einsetzenden Behandlung und manchmal zu funktionell wertlosen, rein kosmetischen Operationen. Bei einer frühzeitigen Vorstellung der Kinder und der korrekten Diagnosestellung kann bei den oben genannten Fehlbildungen durch eine Schienentherapie eine erhebliche Funktionsverbesserung erzielt werden. Voraussetzung ist ein frühzeitiger Beginn und eine konsequente Fortführung, wobei die Eltern durch manuelle Aufdehnung der Finger unterstützend tätig sind. Die Schienen werden individuell angepasst und mit dem Wachstum neugefertigt. Speziell entwickelte Schienen machen eine Therapie schon in den ersten Lebensmonaten möglich.

 

Überentwicklung der Finger und Zehen (Makrodaktylie)

Bei der Makrodaktylie handelt es sich um eine sporadisch auftretende Fehlbildung mit einer Überentwicklung von Knochen und Fettgewebe meist einseitig an Händen oder Füßen. Am häufigsten ist der Zeigefinger betroffen, wobei auch mehrere benachbarte Finger im Versorgungsgebiet des gleichen Nerven beteiligt sein können. Auch die Nerven zeigen Veränderungen. Die Überentwicklung kann bereits bei der Geburt vorhanden sein und verhältnismäßig mitwachsen oder tritt in den ersten Lebensjahren auf und wächst unverhältnismäßig fortschreitend bis zum Ende des Wachstumsalters. Durch ungleichmäßiges Wachstum der Knochen können Verkrümmungen des betroffenen Fingers entstehen, häufig kommt es im Verlauf zu Bewegungseinschränkungen. Verschiedene operative Möglichkeiten kommen von Fall zu Fall in Betracht. Haut und Weichteile können reduziert und Verkürzungen oder Achskorrekturen der Knochen durchgeführt werden. Erreicht der Riesenfinger die Größe des entsprechenden Fingers des gleichgeschlechtlichen Elternteils, werden die Wachstumsfugen verödet. Auch die Amputation eines betroffenen Finger-oder Zehenstrahls kann eine sinnvolle Lösung darstellen. Trotz der vielen operativen Möglichkeiten lassen sich Funktion und Ästhetik nicht normalisieren.

 

Fehlstellungen der Finger (Klinodaktylie)

Bei der Klinodaktylie handelt es sich um eine angeborene, vererbbare seitliche Abwinklung eines Fingers, wobei meistens der Kleinfinger betroffen ist. Grund ist eine atypisch längs verlaufende Wachstumsfuge am knöchernen Mitteglied des Fingers, die wie eine Klammer wirkt und den Knochen dreiecksförmig wachsen lässt. Dies führt zur seitlichen Abwinklung, die sowohl ästhetisch als auch beim Greifen störend sein kann. Werden die kleinen Patienten frühzeitig im Alter von bis zu 6 Jahren vorgestellt, kann man das kindliche Wachstum nutzen und durch einen kleinen operativen Eingriff die klammerartige Wachstumsfuge am Knochen entfernen. Im Längenwachstum richtet sich der Knochen idealerweise um 15-20° auf. Auch bei älteren Kindern können wir eine operative Achskorrektur erreichen, allerdings ist dann der Eingriff am Knochen als auch die Nachbehandlung aufwendiger.

So erreichen Sie uns

Natascha Zahran-Höynck

Leitende Oberärztin
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